[스크랩] 쇼그렌증후군(sjogren`s syndrome)
쇼그렌 증후군이란?
쇼그렌 증후군(Sjogren's syndrome)은 외분비 샘에 림프구가 침윤되고 구강 건조 및 안구 건조 증상이 발생하는 특징을 나타내며서 만성적으로 서서히 진행하는 자가면역 질환입니다. 쇼그렌 증후군은 일차성 및 이차성으로 분류되며 일차성 쇼그렌 증후군은 동반된 자가면역 류마티스 질환 없이 단독 발생하는 경우이며 이차성 쇼그렌 증후군은 류마티스 관절염, 전신성 경화증, 전신성 홍반성 루푸스, 근염, 원발성 담관성 간경화 등과 같은 다른 질환이 동반된 경우를 말합니다.
쇼그렌 증후군의 증상
호흡기 증상 : 목의 건조함과 간지러움을 유발하며 마른기침, 성대 변성, 후각 감퇴 등의 증상이 나타납니다. 또한 폐렴, 기관지염등의 호흡기 감염증이 반복되기도 하고 폐섬유화증이 오기도 합니다.
관절 증상
1차성 쇼그렌 증후군의 약 50%에서 관절증상이 발생합니다. 조조강직, 간헐적인 활막염등이 발생하나 류마티스 관절염과 달리 대부분 손의 골미란 소견은 나타내지 않습니다.
혈관계 증상
1차성 쇼그렌 증후군의 약 35%에서 레이노(Raynaud)현상이 관찰됩니다. 피부경화증과 달리 모세혈관 확장, 손가락 궤양 등은 발생하지 않습니다.
이밖에도 위축성 위염과 같은 소화기 증상, 신경계 증상 등이 발생할 수 있습니다.
쇼그렌 증후군의 진단
눈물 분비 검사 (Schirmer test 등), 침샘 검사(Salivary scan등), 소침샘 조직 검사(minor salivary gland biopsy), 혈액검사를 통해 항 Ro/SS-A 항체, 항La/SS-B항체 검출, 류마티스 인자, 항핵 항체를 확인하는 등 눈과 구강의 건조증상과 각 부위의 병변을 확인하고 검사 결과를 종합하여 진단합니다
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뇨 검사 |
* 뇨단백 * 뇨침사 |
뇨단백 양성자는 약 20%의 증례에서 나타나나 그 정도는 경미하며 일반적으로 신기능이 정상인 경우가 많다. |
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혈액 검사 |
* WBC * RBC * Hb * Ht * Platelet |
WBC는 약 30%의 증례에서 감소내지 감소경향을 보인다. eh 빈혈은 약 1/3의 증례에서 나타나며 혈소판수는 절반가까운 증례에서 15만 / mm³이하로 감소된다. |
| * ESR | 약 절반의 증례에서 ESR이 항진된다. | |
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생화학 검사 |
* T.Protein * Albumin * 단백분획 * TTT * ZTT |
총단백은 거의 정상이나 albumin의 감소, r-globulin의 증가는 대다수 (80%전후)에서 나타나며 또 TTT, ZTT도 많은 증례에서 증가된다. |
| * BUN * Creatinine |
BUN, creatinine은 거의 정상범위내에 있으며 일반적으로 신기능은 정상인 경우가 많다. | |
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혈청 검사 |
* CRP * RA test * Microsomal Ab |
CRP는 40～45%의 증례에서 양성이고 또 RA test는 60～90%의 증례에서 양성으로 된다. Microsomal Ab 검사에 양성자도 약 1/3로 나타난다. |
| * ANA * DNA Ab * LE cell * LE test |
ANA는 증례의 약 50～60%에서 DNA Ab는 10% 전후에서 양성을 보인다. 〈그림 5 참조〉. LE cell 또는 LE test는 음성인 경우가 많다. |
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혈 청 검 사 |
* SSA Ab * SSB Ab |
SS란 Sjogren Syndrome의 머리글자이다. SS Ab는 본 증후군의 표지항체로 개발되었으며 실제 본증후군에서 SSA Ab는 80～85%, SSB Ab는 25～50%의 높은 양성율이 얻어진다. 단 SSA Ab는 특이성이 적고 기타 많은 교원병에서도 50～60%에 달하는 양성율을 나타낸다〈그림 5 참조〉. 이것에 비해 SSB Ab는 SLE에서 약 10%의 양성을 보일 정도이고 기타 교원병에서 양성을 보이는 경우는 드물다. |
| * ENA Ab * ss-DNA Ab * ds-DNA Ab |
ENA Ab는 25%내지 그 이상의증례에서 양성이 된다. 또 ss-DNA Ab는 약 50%에서 양성을 보이나 ds-DNA Ab 양성자는 20～25%의 증례에 그친다. | |
| * Parietal cell Ab * Smooth muscle Ab * 타액선 항체 |
항위벽세포 항체(APCA Ab)는 약 30%, 평활근 항체(ASMA), 타액선 항체(salivary gland Ab)는 각 10%, 20%의 양성율을 보인다. | |
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병 리 검 사 |
* 생검 | 타액선 생검과 구순생검이 확정진단에 이용된다. |
-진단기준
【확실한 진단예】 원인불명의 건조증상이 나타남.
1. 원인불명의 건조성 각결막염을 보이는 경우
2. 누선(淚腺) 또는 타액선 조직에 특징적인 이상소견을 보이는 경우
3. 타액선관 조영에 특이적인 이상소견을 보이는 경우
이상의 3항목이상이 나타나는 경우
【의심이 되는 예】 원인불명의 건조증상이 나타남.
1. 원인불명의 건조성 각결막염이 의심되는 경우
2. 타액선 분비기능 저하(gum 시험이 10분간에 10ml 이하)를 보이는 경우
3. 반복성 또는 만성으로 경과하며, 그 외 원인을 알 수 없는 타액선 종창 이상 3항 목이상이 인정되는 경우
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검사항목 |
검사 항목 설명 |
| 1)항핵항체검사(ANA) | 루푸스 검사에 가장 중요하고 95%이상 양성이지만 다른 자가면역 질환에도 양성으로 나온다 |
| 2)항Sm 항체 검사 | 루푸스의 지표가 되는 항체로 루푸스 진단에 유용한 검사지만 약 30%에서 양성으로 나온다. |
| 3)항 RNP 항체 검사 | 복합성 교원 질환의 진단에 유용한 검사다. |
| 4)SS-A(Ro)항체 |
쇼그렌 증후군과 루푸스 진단에 도움이 되는 검사로 특히 신생아 루푸스 진단에 유용한 검사다 |
| 5)SS-B(La)항체 | 쇼그렌 증후군과 루푸스 진단에 도움이 되는 검사로 특히 신생아 루푸스의 진단에 유용한 검사다. |
| 6)항 SCL-70 항체 검사 |
미만성이나 전신성 경피증 환자의 진단에 도움이 되는 검사다. |
| 7)항 JO-1 항체 검사 | 다발성 근염의 진단에 도움이 되는 검사다. |
| 8)Rheumatoid facter Ig G,M(EIG) | 류마티스 인자 검사-흔히 측정되는 류마티스 인자 검사다. |
| 9)schirmer 검사 | 안구건조 진단으로 사용하며 눈물 흡수용 필터 종이를 아래 눈꺼풀과 안구 사이에 끼워서 5분 경과 후 8mm 이하 젖는 경우 양성으로 본다. |
| 10)Rose bengal 검사 | 각막 및 결막 손상을 검사하기 위한 검사이며 Rose bengal 염색약을 안구에 염색 한 후 염색 정도로 각막 및 결막 손상 정도 측정한다. |
쇼그렌 증후군의 치료
현재까지는 완전한 치료 방법은 없지만 적절한 치료 로 증상을 완화시켜 생활에 불편함을 없앨 수 있습니 다. 치료의 목표는 건조로 인해 오는 불편한 증상을 개선시키는 것입니다. 쇼그렌 증후군은 개인마다 증 상이 다르게 나타나므로 치료 또한 개개인에 따라 다 릅니다.
안구건조에는 인공눈물를 점안하고 심할 경우 사이클로스포린 점안액을 투여면 안구 건조증 개선 효과가 있습니다. 입마름이 심할경우 살라겐(Pilocarpine)과 같은 침분비 촉진제를 투여 합니다. 비스테로이드성 소염제의 복용으로 관절의 통증 과 부종, 근육통을 감소시킵니다. 혈관염성 피부병변, 폐렴, 신경계 증상, 신질환이 발생할 경우 스테로이드를 사용합니다. 심한 합병증이 생기면 면역억제제의 투여가 필요합니다.